ケトン体合成によるミトコンドリア保護メカニズム (IMAGE)
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HMGCS2が存在する通常の状態（左）と比較して、HMGCS2欠損のケトン体合成不全状態（右）では１．ケトン体の原料になるアセチルCoAが細胞内に蓄積し、２．ミトコンドリアタンパク（mtP）のアセチル化が過剰になる結果、３．クエン酸サイクルの機能障害が生じることが確認されました。
Credit
Dr. Yuichiro Arima
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(Fig. 7f) Reprinted by permission from Springer Nature Customer Service Centre GmbH: Springer Nature, Nature Metabolism, <a href="https://www.nature.com/articles/s42255-021-00342-6" target="_blank">Murine neonatal ketogenesis preserves mitochondrial energetics by preventing protein hyperacetylation, Yuichiro Arima et. al., 18 February 2021</a> (2021) DOI: 10.1038/s42255-021-00342-6
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