新たな研究から、原因不明で治癒不能の小児発作性疾患を寄生虫がいかにして引き起こし得るかが明らかにされた。うなずき症候群（NS）は進行性で致死的となることの多いてんかんの一種で、5～15歳の小児が罹患する。1960年代にタンザニア連合共和国で最初の症例が報告されてから詳細な研究が行われてきたにもかかわらず、この破壊的な疾患について明確な原因も治療法も明らかになっていない。これまでに寄生虫感染とNSの間の関係が観察されている一方で、この疾患を引き起こす基礎にある機序はいまだに解明されていない。今回Tory Johnsonらは、ヒトにおけるNSが、本人の脳細胞に対する不適切な免疫反応によって発症する可能性があり、この反応はある寄生虫による感染後に引き起こされることの証拠を発見した。研究者らはNS患者の脳脊髄液中に認められた抗体が、通常はニューロン内に存在するタンパク質であるleimodin-1を認識することを見出した。この抗体は、培養したニューロンに対して毒性を示し、また河川盲目症（オンコセルカ症）の原因である寄生虫として知られる回旋糸状虫（Onchocerca volvulus）の体内に存在するタンパク質に対して反応した。興味深いことにJohnsonらは、回旋糸状虫のいくつかのタンパク質がleimodin-1に類似しており（「分子模倣（molecular mimicry）」として知られる現象）、このためにNSの原因となる自己免疫を引き起こす上で役割を果たす可能性があることを明らかにした。著者らはleimodin-1に対する自己抗体が動物モデルにおいてNSの臨床症状および徴候を再現できるかどうかを確認するためにさらなる研究が必要であると述べているが、NS患者では免疫調節療法により効果が得られる可能性がある。Robert ColebundersによるFocusで今回の所見の意義について詳しく説明している。
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Journal
Science Translational Medicine