Deux chercheurs de lInstitut et hôpital neurologiques de Montréal (INM) de lUniversité McGill ont obtenu du financement pour étudier une maladie neurodégénérative aux effets dévastateurs qui se manifeste chez les enfants au moment où ils commencent à marcher.
Lataxie récessive spastique autosomique de type Charlevoix-Saguenay, mieux connue sous le nom dARSACS, affecte la partie du cerveau qui coordonne le mouvement. La maladie, qui est le fruit daltérations à un gène humain spécifique, a notamment comme symptômes invalidants des mouvements non coordonnés et une raideur musculaire. La maladie doit son nom aux cas fréquents qui existent dans la région Charlevoix-Saguenay du Québec, bien quelle soit présente ailleurs.
LUniversité de la Saskatchewan (U de S.) et la Fondation de lataxie Charlevoix-Saguenay sassocient pour soutenir la recherche des scientifiques de lINM, Peter McPherson et Edward Fon.
Aux fins de la recherche, les cellules cutanées de patients seront reprogrammées en cellules souches pluripotentes induites (CSPI) avant dêtre différenciées au Neuro en cellules propres à une maladie. Les cellules pourraient aussi subir une modification génomique, une technique de pointe permettant dintroduire ou de corriger des mutations associées à une maladie ce qui donne lieu à des modèles des plus précis dune maladie. Les CSPI seront librement accessibles à tous les chercheurs du Québec aux fins de la recherche en neurosciences. Cette approche à libre accès décuple la probabilité de percées à légard de la maladie neurologique.
Leurs nouveaux travaux proposent de recourir à des cellules issues de biopsies de la peau de patients atteints dARSACS afin de générer des cellules souches qui pourront être reprogrammées en neurones. Létude de ces neurones au cours du projet de recherche de deux ans permettra de mieux comprendre les dysfonctions cellulaires à lorigine de lARSACS.
Le financement des activités de recherche qui sont en cours à lINM vient du Fonds de la famille Richardson de lUniversité de la Saskatchewan. Ce Fonds a été institué à lU de S. pour appuyer de la recherche novatrice qui permettra de mieux comprendre et traiter lataxie spastique. Le Dr Richard Huntsman, de la division de neurologie au Département de pédiatrie de lU de S., facilitera le travail des chercheurs McPherson et Fon.
« Nous sommes ravis de nous associer au financement de ce projet remarquable », a indiqué Larry Richardson, un membre de la famille qui contribue à le subventionner. « Cette collaboration interprovinciale avec lUniversité de la Saskatchewan nous remplit despoir. »
« Avoir en partage les mêmes objectifs que la famille Richardson et faire cause commune avec elle était crucial pour entreprendre ce projet de recherche prometteur », a confié Jean Groleau, cofondateur de la Fondation ARSACS.
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Le Neuro
LInstitut et hôpital neurologiques de Montréal le Neuro est un centre médical universitaire unique qui se consacre aux neurosciences. Fondé en 1934 par léminent neurochirurgien Wilder Penfield, le Neuro a acquis une renommée internationale pour son intégration de la recherche, de ses soins exceptionnels aux patients et de sa formation spécialisée, essentiels à lavancement de la science et de la médecine. À la fois institut de recherche et denseignement de lUniversité McGill, le Neuro constitue lassise de la mission en neurosciences du Centre universitaire de santé McGill. Les chercheurs du Neuro sont des chefs de file reconnus mondialement pour leur expertise en neurosciences cellulaire et moléculaire, en imagerie du cerveau, en neurosciences cognitives, ainsi que dans létude et le traitement de lépilepsie, de la sclérose en plaques et de troubles neuromusculaires. Pour tout renseignement, veuillez consulter theneuro.com.